C9ORF72-derived polyGR polypeptides disrupt passive nucleocytoplasmic transport by tuning protein affinity for the nuclear pore barrier
Lo studio dimostra che i polipeptidi tossici polyGR derivati da C9ORF72 alterano il trasporto nucleocitoplasmatico passivo modulando in modo biphasico l'affinità delle proteine per la barriera dei pori nucleari, determinando un accumulo citoplasmatico e un'aggregazione selettiva delle proteine idrofobiche che caratterizzano la patologia ALS/FTD.